La hipoacusia y la sordera hereditarias hacen referencia a la pérdida parcial o total de audición de origen genético, estimándose que al menos la mitad de las pérdidas de audición son de este origen. Las formas genéticas pueden ser congénitas (presentes al nacer) o de aparición tardía (pudiendo iniciarse a partir de los 10-15 años de edad), y pueden variar desde un grado leve hasta profundo, ser progresivas o no, afectar a uno o a ambos oídos de forma simétrica o asimétrica, ser de tipo conductivo, neurosensorial o mixto y manifestarse con problemas de equilibrio o sin ellos. La pérdida de audición puede ser el único hallazgo (hipoacusia no sindrómica) o ir asociada a un síndrome genético o grupo de alteraciones característico con o sin malformaciones de otros órganos incluyendo el oído (hipoacusia hereditaria sindrómica). En la actualidad existe suficiente información que pone de manifiesto que la mayor parte de las hipoacusias hereditarias son no sindrómicas. 

Las hipoacusias neurosensoriales hereditarias del adulto suelen ser no sindrómicas, de aparición tardía y se clasifican generalmente por la edad de inicio, el grado de la hipoacusia, su naturaleza progresiva o no-progresiva y por su patrón hereditario. La forma más frecuente es la hipoacusia neurosensorial hereditaria progresiva dominante, cuyo inicio varía mucho de unas familias a otras, aunque suele ser constante dentro de una misma familia. En general suele manifestarse en la pre-adolescencia, aunque puede no dar síntomas hasta la edad adulta.