Es una enfermedad poco frecuente consecuencia de una agresión del propio sistema autoinmune del paciente al oído interno. Produce sordera neurosensorial bilateral asimétrica, que suele ser progresiva en el curso de semanas o meses, a veces se inicia de forma fluctuante con deterioro progresivo de la audición e incluso, con menos frecuencia, de forma súbita  en el transcurso de horas o días. La  sordera puede iniciarse en un solo oído, con acúfenos, presión en el oído y vértigo con  afectación posterior del otro  oído. En  alrededor de un 50% de los pacientes la hipoacusia se asocia con episodios de vértigo, a veces posicional, desequilibrio e hipersensibilidad al movimiento y  en un 25%-50% se acompaña de  acúfenos y sensación de presión en los oídos. Puede producirla  un ataque o autoagresión inmunológica o estar asociada con enfermedades autoinmunes como sucede en un 30% de los pacientes   (p.ej., artritis reumatoide, lupus eritematoso, hipotiroidismo autoinmune, etc.). 

En la actualidad no existe un criterio diagnostico estandarizado y este se realiza por exclusión  debiendo sospecharse en pacientes con  una sordera neurosensorial, bilateral, progresiva, que responde al tratamiento con corticoides, una vez excluidas otras alteraciones que pueden afectar al oído interno y al nervio auditivo. (p.e., enfermedad de Menière, etc.). No existe una prueba de laboratorio específica para diagnosticar la enfermedad actualmente y a menudo se realizan pruebas no específicas de enfermedad autoinmune del oído interno que pueden respaldar el diagnóstico  detectando inflamaciones u otros trastornos autoinmunes incluyendo enfermedades sistémicas y/o  excluyendo alteraciones con síntomas similares. 

El estudio de imagen mediante resonancia magnética nuclear (RMN) es muy útil para excluir otras patologías (p.e., neurinoma del acústico)  y a veces para mostrar signos de inflamación en el oído interno.