El tratamiento de la sordera hereditaria depende de la edad de aparición, del tipo (conductiva o neurosensorial), del grado de la sordera y de si se asocia o no a otras alteraciones.

Si la sordera es neurosensorial y la hipoacusia es de un grado que lo hace recomendable, el tratamiento paliativo indicado en la mayoría de estos casos es la amplificación mediante el uso continuado de audífonos. Cuando el grado de la sordera es tal que no puede corregirse o paliarse mediante el uso de audífonos, se recomienda la estimulación eléctrica del nervio auditivo mediante un implante coclear.

Si la sordera es de conducción, dependiendo de su causa, el tratamiento  puede ser quirúrgico (p. e., otoesclerosis) o mediante implante osteointegrado (p.e., malformaciones).

Si la sordera está presente al nacer el diagnóstico precoz es  fundamental para iniciar el tratamiento si es posible en los primeros meses de vida   y así prevenir sus consecuencias (p.e., retraso en el desarrollo del lenguaje, etc.).